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肾病系列科普四

警惕儿童肾病综合征

什么是儿童肾病综合征？

很多家长有困惑，认为肾脏疾病只有成人才会得，小孩子也会得吗？其实，在儿童中，有一种常见的肾脏疾病，叫肾病综合征，它以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要特征。

但当患儿出现蛋白尿以及血清白蛋白、血脂指标改变时，多数家长并不会发现。家长们能够发现的是，患儿尿液中出现了很多泡沫，双下肢浮肿或是眼睑浮肿持续不退。如果有上述情况发生，建议家长一定要医院就诊，医生会做相关尿液和血液的检查，必要时还需住院检查。

儿童肾病综合征可分为继发性、先天性、原发性三种。

继发性肾病综合征指继发于明确病因，如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、链球菌感染后肾炎等；

先天性肾病综合征则多在1岁以内发病，很可能与遗传、基因突变有关。

原发性肾病综合征是指排除了继发性和先天性因素后，发病原因和发病机制仍不确定的。原发性肾病综合征约占儿童时期肾病综合征总数的90%，多见于3~5岁儿童，国外报道每10万人中有2~4人的发病率。

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儿童肾病综合征怎么治疗？

针对最常见的类型：原发性肾病综合征，目前公认的一线治疗方案是糖皮质激素，也就是人们常说的“激素”。在儿童原发性肾病综合征中，常用的是中效糖皮质激素，如泼尼松、甲泼尼龙。给予4-6周的诱导治疗，病情稳定后进行巩固维持并逐渐减量，糖皮质激素总疗程在9-12个月。在整个治疗过程中，可能会出现激素耐药、激素依赖或多次复发，此时会考虑联合使用其他免疫抑制剂，如他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，但糖皮质激素仍是首选的、基础的、必要的药物，目前还没有其他任何药物可以完全替代糖皮质激素。

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糖皮质激素能用吗？安全吗？

糖皮质激素是一把“双刃剑”，因为它的药理作用广泛，所以在治疗肾病综合征的同时，会出现不少不良反应，常见的有水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱，患儿可能会出现向心性肥胖（称作“满月脸、水牛背”）、高血压、高血糖、低血钾、骨质疏松、痤疮、多毛等；还可能会引起免疫力下降、胃粘膜损伤、青光眼和精神症状等。另外对儿童而言，影响较大的是生长发育，尤其是身高增长速率减慢。

但患儿及家长不必“谈激素色变”，更不可讳疾忌医！首先，如果不进行积极、正规的治疗，肾病综合征会引起严重水肿、肾功能衰竭、继发血栓或严重感染，甚至导致死亡，其危害将远大于糖皮质激素的不良反应。在临床实际诊疗中，医生和药师会慎重权衡利弊，制定出合适的个体化治疗方案。其次，糖皮质激素的不良反应常与大剂量或长期应用有关，可以通过生活方式的调整或相应对症治疗来适当减轻。另外，这些不良反应往往是可逆的，当蛋白尿被控制并遵医嘱激素规律减量后，一些已经出现的不良反应会好转，患儿的身高也可以继续追赶同龄儿。

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儿童在使用糖皮质激素时应注意什么？

1)不可擅自停药或者随意减量；建议准确记录糖皮质激素用量的调整时间。

2)可以在早晨7-8点、饭后用药，一是符合人体自身糖皮质激素分泌的昼夜节律性，二是可以减少糖皮质激素的胃肠道刺激。

3)为减少向心性肥胖、高血糖、高血压等不良反应的发生，可适当控制饮食，减少糖分、盐分、脂肪的摄入，并定期检查血糖、血压、肝肾功能、电解质等。

4)糖皮质激素会促使骨钙丢失、破坏骨形成，且儿童处于生长发育阶段，故应及时补充足量钙及维生素D。建议治疗期间每日摄入钙剂mg/d、维生素DU/d（包括食物中的含量），并且在治疗期间定期评价骨代谢和发育情况，监测血液维生素D含量变化，根据情况进行个体化调整。

5)使用糖皮质激素的同时，并不是所有疫苗都不能接种，乙肝疫苗、百白破疫苗、狂犬病疫苗等灭活疫苗可按免疫程序接种。在特定情况下（泼尼松超过2mg/公斤/天或20mg/天、连续应用超过2周），减毒活疫苗如麻疹、流行性腮腺炎、风疹、水痘等疫苗要禁用。

6)使用糖皮质激素后患儿抵抗力下降，应注意个人卫生，注意预防感染。尽量避免去人多的地方，必要时可戴上口罩。建议肾病综合征患儿可通过接种肺炎疫苗来减少肺炎发生几率，且患儿及与其接触的家庭成员应每年接种流感疫苗。

作者：黄凌斐药师

审稿：亓志刚、徐世希、周佳、梅昕

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