每日晨读第九期梅罗综合征MR

Case：男，２５岁，学生，未婚。因“交替性双侧面瘫３年，口面部水肿６个月”于２０１５年２月１３日入院。患者２０１３年５月无明显诱因出现右侧额纹、鼻唇沟变浅，右侧眼睑闭合不全，右侧口角低垂，无耳鸣、听力下降及肢体活动障碍。外院头颅ＭＲI检查未见明显异常，给予糖皮质激素、改善循环、营养神经及针灸治疗后症状缓解。２０１４年４月再次出现右侧周围性面瘫，再次给予激素治疗后缓解。２０１４年１２月出现左侧周围性面瘫，并伴双侧颜面部水肿。反复在外院就诊，行头颅ＭＲＩ及面神经管ＣＴ检查均未见明显异常，服用糖皮质激素后面瘫症状稍有缓解，但颜面部水肿持续存在。既往无特殊病史。入院查体：生命体征平稳，心肺腹未见明显异常。双侧面部非凹陷性水肿，左侧著；右眼闭合不全，右侧额纹及鼻唇沟变浅，右侧面部痛觉减退；伸舌居中，舌面有裂纹（图１），其余神经系统查体未见阳性体征。

病灶影像分析——

图1A：周围性面瘫及颜面部水肿；B：裂纹舌。图2头颅MRIT2压脂相示双侧眼周及颌面部皮下软组织肿胀。图3颜面部皮肤活检示表皮轻度角化，颗粒层存在，基底细胞液化变性，上皮下灶性区域疏松水肿，小血管增生，周围炎细胞浸润，局部肉芽肿改变（HE染色，×40倍）。

答案：梅-罗综合征（MRS）

该病例下载自临床神经病学杂志年第2期，意在学习，无其他商业用途如有不妥，请联系我们！

梅-罗综合征（MRS）

一、概念

梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthalsyndrome，MRS)也称肉芽肿性唇炎综合征，又称复发性唇面面瘫综合征或巨唇．面瘫．皱襞舌综合征，是一种罕见的累及头颈部的神经、皮肤、黏膜疾病，临床以间歇性面瘫、再发性唇面肿及皱襞舌为主要病症。国内有散在病例报道，早期诊断困难，易被误诊。

二、临床特征

MRS可发生在任何年龄，最常见于20-30岁的年青人，儿童少见，无性别差异，但国外也有学者认为女性更易发，常为家族性发病。

1．复发性唇面部肿胀。这是MRS最早出现的症状，80％～％的患者有此症状。最典型的面口部肿胀，表现为无痛性、非瘙痒性、非凹陷性肿胀，对称性或单侧性。肿胀可波及眼睑、鼻、舌、面颊、颏等部位。一般情况上唇受累较下唇轻，触诊可呈柔软、坚韧或结节状，水肿导致局部组织紧张发亮，唇纹消失。病程呈慢性迁延，肿大的唇出现裂缝并变成红褐色，伴有疼痛。50%的患者可出现局部淋巴结肿大。眼睑受累在某种程度上是MRS，特别是淋巴型MRS特有的症状。

2．复发性面瘫。为第VII对面神经麻痹，文献报道约25%左右的MRS患者发生复发性面瘫。面瘫通常是出现在唇面部水肿后，亦可在水肿前数月或数年出现。面瘫开始是间歇的，最终可演变成永久性的，可仅累及单侧，亦可累及双侧，可能是局部的面瘫，亦可是完全面瘫。复发性外周面瘫是突发性的，和贝尔面瘫难区别，约10%的MRS患者有此症状。MRS患者在每次发病过程中，作为三联征之一的面瘫持续时间最长，恢复比贝尔麻痹慢，并且恢复常不完全，因此患者常诉一次比一次恢复差。典型面瘫发生在面肿部位，有的病例还出现视神经、动眼神经、滑车神经、展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经等多脑神经麻痹症状，并出现嗅觉异常、头晕等表现。

3．裂缝舌。MRS患者中先天性裂缝舌占30％～80％，而在普通人中仅占0.5%～5.0%，呈进行性发展，老年人发病率较高。从出生时即有裂缝舌提示其存在遗传易感性。表现为舌体上深浅不一的沟，在舌背侧及舌两侧处最明显，龟裂最深的可达6mm，严重者这些沟或龟裂可联合，将舌背面分为几个舌叶。沟隙中可有细菌和真菌感染。舌体肿胀变大，常可伴地图舌，也可伴有感觉异常或嗅觉减退。

4．其他。约80%的MRS患者有单侧或双侧感觉神经、运动神经或自主神经功能失调等次要症状，并将次要症状归纳为功能亢进的症状和功能降低的症状。功能亢进的症状主要包括口面部感觉过敏(复发性)、偏头痛、复发性咽神经痛或痉挛、面部痉挛性抽搐(眼睑、口角等)、Chvostec征阳性(轻扣腮腺区的面神经时可引起面肌痉挛)、瞳孔运动功能失调、单侧泪溢、复发性唾液分泌过多、发作性耳颞部或面部出汗等。功能降低的症状主要有口面部感觉迟钝(复发性麻木等)、单侧听觉过敏(由于蹬骨肌肉的不全麻痹引起)、平衡听觉失调(耳鸣、复发性听力丧失、眩晕)、复发性吞咽困难、单侧Homer征、复发性眼干、复发性口干、局限性面部无汗症等。

5．辅助检查。①血常规及生化正常，免疫球蛋白正常或轻度升高，尤以IgM升高为著；②脑脊液压力正常，常规、生化均正常，免疫球蛋白正常或轻度升高；③额肌及咬肌肌电图呈神经性受损，有文献报道萎缩的咬肌呈肌源性损害或神经源性损害，可能与操作及其他因素有关；④核磁共振头颅平扫无特征性改变；面神经增强扫描，可见轻微的炎症改变(增强扫描可见略长T1信号)。

三、临床分型

MRS是以反复唇面水肿、周围性面瘫、皱襞舌为临床特征的一组疾病。临床上分为完全型和不完全型：具备典型3种主征为完全型；3种主要症状中任2种联合或只有1种主要症状合并病理结果示肉芽肿型为不完全型。也有按是否合并其他脑神经损害及其他伴随症状分为单纯型和复杂型。

1．诊断。具备典型3种主要症状者较易诊断，若仅有单一症状或少数症状者诊断比较困难。MRS主要是靠临床表现和病理检查来诊断。

2．鉴别诊断。当临床出现一些反复的面部肿胀及复发性面瘫时应考虑到MRS的可能，但本病需与有相似症状的疾病鉴别，如特发性面神经麻痹、糖尿病性周围神经病、格林一巴利综合征及后颅窝肿瘤或脑膜炎等引起的周围性面瘫，以及神经水肿、巨大性荨麻疹、口腔疾病、眼眶疾病、丹毒、血管瘤、麻风病、淋巴瘤、结节病、肺结核、淋巴管炎引起的口面肿胀。

2．1实验室检查。血清血管紧张素转换酶测定有助于排除结节病。皮肤斑片实验有助于排除对金属、食品添加剂或其他食物引起的变态反应。有一部分患者是对这些物质过敏，如找到变应原，最好的办法是避免接触这些变应原。

2．2影像学检查。胃肠道内镜、放射线检查及活组织检查可协助排除克罗恩病。X线胸片或胸部PET检查有助于排除结节病或肺结核。牙齿平片可排除牙周脓肿的存在。

2．3活组织检查。肿胀的唇舌面部组织活检早期可见淋巴管水肿及血管周围淋巴细胞浸润，晚期显示肉芽肿性病变，可与克罗恩病、淋巴瘤、结节病及其他疾病相鉴别。

四、治疗及预后

因为MRS病因不清，并需要耳鼻咽喉科、皮肤科、口腔科、神经内科等跨学科综合治疗，目前缺乏针对性的治疗，主要是对症治疗，国外有报道应用大剂量甲泼尼龙治疗有效，也有人使用非激素类抗炎药物如氨苯枫、磺胺类、抗生素、抗组胺、灭滴灵等药物成功治愈患者。外科治疗可用于改善毁形性肿胀的患者，如唇成形术。MRS完全缓解率低，且因病因不清而容易间歇性发作。关于其病因和发病机制，目前还处于研究阶段。随着研究的进一步深入，人们将从本质上揭开MRS的形成机制，找到防治MRS的有效治疗方法。最新文献报道人类对PB19病毒的感染可能与MRS发病有关，因此对MRS患者PD19DNA的研究可能对发病机制提供指导意义。