折翼的小天使嗜酸性肉芽肿

医院眼科病例讨论会

题目：折翼的小天使（嗜酸性肉芽肿）

病例介绍者：崔卉

病例提供者：崔卉、李剑涛、郭晓会、王兆艳

亚专业：眼眶眼睑泪器

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症、LCH

简介:2岁女童，家长发现患儿右眼球突出2个月。

既往史：体健。足月剖腹产出生，体重g，无吸氧史。

查体：右眼上睑外侧1/3肿胀，触及肿物质软，边界不清，活动度可，眼睑无闭合不全及下垂。眼球活动自如，眶距92mm，眼球突出度右眼18mm，左眼14mm。余无异常。

血常规：白细胞计数16.34×10^9/L↑；血小板计数×10^9/L；血红蛋白98g/L↓；红细胞比积0.L/L↓

C反应蛋白：2.mg/L↑

眼眶CT：双侧颧部、咽喉壁软组织肿块，伴多发颅骨侵犯，性质待定，考虑嗜酸性肉芽肿可能，恶性肿瘤性病变待除外。

眼眶MRI：双侧眼眶外侧壁、双侧颧骨及右侧额颞骨、蝶骨、枕骨斜坡多发异常信号，考虑朗格汉斯组织细胞增生症可能性大。

PET-CT：双侧眼眶、右侧颧部、咽喉壁多发骨质破坏及软组织肿块，代谢增高；肝门区高代谢灶；双侧颈部、纵膈及双侧肺门多发高代谢淋巴结；左侧髂骨及右侧耻骨骨质破坏伴代谢增高，以上所述首先考虑嗜酸性肉芽肿可能。

诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

治疗：-7-3行右眼眶占位活检术（全麻下）

讨论：讨论了这种吃骨头的眼眶肿物的性质、临床表现、鉴别诊断及治疗等内容。

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