2016首医影像系病例读片会7月心血管专

正确答案：IgG4相关性血管炎

主要诊断征象及依据：

CT：弥漫连续性病变环绕动脉管壁，内膜完整外膜受累，无动脉粥样硬化性改变。

MRI：T2WI呈低信号，DWI呈高信号，延迟期强化明显。

它是全身多系统受累性自身免疫病，中老年男性多见，激素治疗有效。

鉴别诊断：

1.家族性高胆固醇血症：常染色体显性遗传病，由于LDLR基因突变所致，进而导致富胆固醇的脂肪在全身各个地方均可沉积，若沉积在眼睑形成睑黄瘤，若沉积于肌腱形成肌腱黄色瘤。大多数患者在四十岁之前出现严重而广泛的动脉粥样硬化。

2.糖尿病血管病变：主要累及中小动脉，器官微循环障碍早于血管病变。

3.大动脉炎：多见于20-40岁女性，四肢易疲劳不适尤其是上肢，分支动脉搏动减弱，双上肢收缩期血压差异大于10毫米汞柱。

4.川崎病：急性发热性出疹性小儿疾病，80%-85%患儿在5岁之内，它好发于6-18个月男婴，临床表现有持续性发热，体温大于39℃，抗生素治疗无效，冠状动脉受累呈多发动脉瘤。

5.巨细胞动脉炎：免疫介导的炎性肉芽肿侵及大中血管壁，尤其是颈外动脉的分支。50岁左右女性多见。北欧为高发地区。60%患者并发风湿性多肌痛，表现为近端肢体肌肉晨僵、疼痛。长段血管壁均匀增厚（≥1.5mm），管腔正常。糖皮质激素治疗有效。诊断标准：符合以下任意3条及以上：Ⅰ年龄≥50岁；Ⅱ新发头痛；Ⅲ颞动脉压痛，搏动减弱；Ⅳ血沉≥50mm/h；Ⅴ颞动脉活检表现为以单核细胞浸润为主或肉芽肿性血管炎。