结节病如何诊断与鉴别诊断3张表格讲清楚

原创陈新鹏医学界风湿免疫频道

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结节病在临床上并不罕见，但容易误诊误治，。本文结合结节病的诊疗指南，整理诊断与鉴别诊断的要点，以期提高对结节病的临床认识。

结节病的两类鉴别诊断

诊断结节病之前必须排除其他病因所致的肉芽肿性疾病，尤其是首诊结节病患者和临床症状不典型的患者（如在免疫抑制治疗减量后多次复发者）。

结节病的鉴别诊断包括：坏死性与非坏死性肉芽肿性疾病（表1），以及根据结节病受累的脏器/系统不同而进行针对性的鉴别诊断（表2）。

表1常见活检部位感染性与非感染性肉芽肿性病灶的鉴别诊断要点

注：ACE：血管紧张素转化酶；EIA：酶联免疫分析；ANCA：抗中性粒细胞胞质抗体；CCP：环瓜氨酸抗体；GLILD：肉芽肿性-淋巴细胞性间质性肺疾病；GLUS：意义未明的肉芽肿性病变综合征；GPA：肉芽肿性多血管炎；LIP：淋巴细胞性间质性肺炎；MAC：鸟-胞内分枝杆菌复合体；M.kansasii：堪萨斯分枝杆菌；MPA：显微镜下多血管；MPO：髓过氧化物酶；p‐ANCA：核周型ANCA；PR3：PR3‐ANCA;PET：正电子体层扫描；TNF：肿瘤坏死因子；a为美国常见的肉芽肿性疾病相关鉴别诊断，建议根据患者临床表现和病史进行个体化鉴别诊断；：未见病灶分布报道

表2不同器官/系统结节病的鉴别诊断要点

诊断流程图：

图1结节病诊断流程图

结节病治疗的8方面建议

欧洲呼吸学会（ERS）工作组委员会，推出了治疗结节病的临床实践指南，共制定了八个患者、干预、比较、结果（PICO）问题，针对这些问题提出具体的循证建议。

表3ERS工作组建议

PICO问题

建议

1）对于肺结节病患者，是否加用糖皮质激素治疗或不进行免疫抑制治疗？

对于肺结节病主要受累的未经治疗的患者，被认为有更高的未来死亡或因结节病导致永久性残疾的风险，我们建议引入糖皮质激素治疗以改善和/或保持FVC和QoL。（强烈推荐，低质量证据。）

2）对于肺结节病患者，是否加用免疫抑制联合治疗还是继续单独糖皮质激素治疗？

1.对于已接受糖皮质激素治疗且疾病持续或糖皮质激素引起不可接受的副作用的被认为未来因结节病死亡或永久性残疾风险较高的有症状肺结节病患者，我们建议加用甲氨蝶呤以改善和/或保留FVC和QoL。（有条件的推荐，证据质量非常低。）

2.对于接受糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗且病情持续的有症状的肺结节病患者，被认为有较高的未来死亡或永久性残疾风险，我们建议加用英夫利昔单抗以改善和/或保持FVC和QoL。（有条件的推荐，证据质量低。）

3）对于皮肤结节病患者，是否加用糖皮质激素治疗或不进行免疫抑制治疗？

对于局部治疗无法控制的皮肤结节病和具有重要意义的活动性皮损的患者，我们建议考虑口服糖皮质激素以减少皮损。（有条件的推荐，证据质量非常低。）

4）对于皮肤结节病患者，糖皮质激素治疗无效时，是否应加用其他免疫抑制治疗？

对于已接受糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂治疗并持续存在重要的活动性皮肤病的皮肤结节病患者，与不进行额外治疗相比，我们建议加用英夫利昔单抗以减少皮肤病变。（有条件的推荐，证据质量低。）

5）对于临床相关的心脏结节病患者，是否应使用糖皮质激素加或不加其他免疫抑制剂或不进行免疫抑制治疗？

对于有功能性心脏异常证据的患者，包括心脏传导阻滞、心律失常或心肌病，我们建议使用糖皮质激素（加或不加其他免疫抑制剂）。（强烈推荐，证据质量极低。）

6）对于神经结节病患者，是否应用免疫抑制治疗或不进行免疫抑制治疗？

1.对于有临床意义的神经结节病患者，我们推荐糖皮质激素治疗。（强烈推荐，证据质量极低。）

2.对于已接受糖皮质激素治疗且疾病持续存在的神经结节病患者，我们建议加用甲氨蝶呤。（有条件的推荐，证据质量非常低。）

3.对于已接受糖皮质激素和二线药物（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）治疗且疾病持续存在的神经结节病患者，我们建议加用英夫利昔单抗。（有条件的推荐，证据质量非常低。）

7）对于结节病相关的疲劳患者，是否应该使用免疫抑制剂、神经兴奋剂、运动或其他治疗方法，或对疲劳不进行治疗？

1.对于产生令人不适的疲劳的结节病患者，我们建议进行6-12周的肺康复计划和/或吸气肌力量训练以改善疲劳。（有条件的推荐，证据质量低。）

2.对于有与疾病活动无关的严重疲劳的结节病患者，在考虑进行肺部锻炼或康复计划后，我们建议使用d-哌醋甲酯或阿莫达非尼8周以测试其对疲劳和耐受性的影响。（有条件的推荐，证据质量低。）

8）对于结节病伴小纤维神经病变的患者中，是否应该用免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白治疗或不进行治疗？

由于缺乏足够的证据，没有对这个PICO问题提出建议。

PICO：患者、干预、比较、结果；FVC：用力肺活量；QoL：生活质量。

总之，结节病临床并不罕见，但却容易误诊误治，需要引起临床医生的重视。随着对结节病的认识，新的结节病治疗方法的不断涌现及其疗效的不断证实，结节病这一难题在未来将有希望得以解决。

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本文首发：医学界风湿免疫频道

本文作者：深医院陈新鹏

责任编辑：风禾