病例分析伴有面部外皮损的瘢痕疙瘩样面

文章来源:眼睑肉芽肿   发布时间:2016-10-8 20:03:53   点击数:
 

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获奖名单

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附详细解析的获奖者:

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精彩解析

sunny:答案选C。理由如下:A.发与面部,皮肤结核好发的一种,基本损害为粟粒至豌豆大小的狼疮结节,红褐色至棕褐色,质软。载玻片积压出现苹果酱颜色。破溃后可形成瘢痕。临床又可以分为扁平性,增殖性,溃疡性,播散性等。该患者临床考虑此诊断,可以进一步做病理,做结核菌素实验。B.结节病,常侵犯肺,淋巴结,眼,皮肤等器官,触之有沙粒感,斑块型多发与四肢,肩胛,臀部及大腿。病理可见真皮上部多个上皮样细胞组成的结节,结节周围少量淋巴细胞浸润,结节中央无干酪样坏死。排除此诊断。C.面部肉芽肿,巨噬细胞及演化的细胞局限性浸润和增生形成的结节病灶。可以分为感染性,异物性,结节性等。可以通过病理诊断确诊。D.皮肤利什曼病,主要好发与中东及北非地区,多暴露部位好发,一般潜伏期为28月,单发过多发,多有溃疡,病变较快,一般6个月自愈。溃疡中取液培养可见虫体,即可确诊。

康康:本病例如下特点病史14年,发病隐匿,皮损表现为面部多发的红棕色结节及斑块,肩部亦受累。A寻常狼疮病程平均十年左右,半数幼年发病,皮损多样化,基本皮损为狼疮结节,好发于面部,其次是臀部及四肢。若考虑寻常狼疮,则经过14年的发展,结节多融合成大片损害,可伴溃疡或瘢痕,面部毁容。这与本病例不相符,排除。B结节病病因不明,可累及多系统,临床表现多种多样,病程长短不一,需要病理及相关检查明确。先说D皮肤利什曼病,发病前有蚊虫叮咬史,潜伏期数周至数月,之后叮咬处出现结节伴破溃,损害数月自愈,病程约1年。与本例患者临床及病程均不符,排除。C面部肉芽肿为少见的小血管嗜酸性血管炎,皮损主要位于面部,亦可见于其他部位如躯干,病史长短不一,特征性皮损为单个或多个棕红色丘疹,斑块或结节,表面光滑,无结痂及破溃,无系统损害。这与本例患者相符合。考虑面部肉芽肿。

rupa:面部肉芽肿,A寻常狼疮发病部位可符合,皮损多为逐渐向周边潜行性扩大,但14年病史应该破溃或愈合后瘢痕形成,甚至局部应由破坏。B结节病发病部位也可符合,同样不论是哪型结节病14年的病史也应有萎缩及瘢痕形成,如何是累及多系统还会有全身症状。D慢性皮肤利什曼病皮损也不会这么光滑,表面会有鳞屑,同样会出现溃疡及瘢痕。C面部肉芽肿好发于中年男性,为单个或多个结节、斑块,柔软,红色或紫红色,中央可凹陷形成蝶形或环状皮损,表面可见扩张的毛囊口和毛细血管,不破溃或结痂,一般无自觉症状。日光照射可使皮损加重,颜色变黑。绝大多数发生于面部,特别是颧、颊、前额、鼻、下颌、耳前,但也有发生于躯干、前臂和手背的报道。本病呈慢性经过,可数年不愈。病理为真皮乳头及附属器周围无浸润带,其下方见大量炎细胞浸润,主要是中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞。早期可有中性粒细胞碎裂性血管炎。嗜酸性粒细胞浸润具有特征性,也可以解释病人的瘙痒症状。

韩飞:面部肉芽肿。这种面部多发性结节,表面光滑的皮疹,首先想到的是假性淋巴瘤、淋巴细胞浸润症。但选项没有这病。选项A和D较易排除,寻常狼疮是结核疹,皮损表面是高低不平有疤痕的,皮肤利什曼病由利士曼原虫感染引起,一般会有溃疡形成,并且如果病史十几年,很有可能累计粘膜和内脏,有发热等别的临床表现。剩下的就是结节病和面部肉芽肿。结节病——万能的皮肤病模仿者,可有各种各样的皮肤表现;面部肉芽肿并不是肉芽肿而是嗜酸性血管炎,最常见的皮肤表现就是面部结节,表面光滑,无溃疡。其实这两个病鉴别最好触诊下,因为结节病病理是裸结节,质韧,面部肉芽肿则偏软;另外结节病表皮一般是萎缩的,这个病人皮疹无此表现,相反皮疹表面毛囊口明显扩大,这是面部肉芽肿的一个特点,综上选C。

HautarztWong:面部肉芽肿,依据①额面部多发的绛红色结节、斑块②部分斑块(左额部)中间凹陷呈环状③病程慢性④自觉症状轻微。鉴别诊断A寻常狼疮皮损较小,融合后高低不平,时间久的话,会有溃烂,故除外。B结节病多伴有胸部症状,X线显示胸部病变。可伴有发热,淋巴结大,而环状型是慢慢进展来的,故除外。D利什曼病,叮咬造成,进展快,相对病程短,可自限,发病部位也靠下,故除外。

往期回顾

有奖病例问答第三季第1期

病史摘要:

病史摘要:患者男性,33岁,面部多发结节、斑块14年。发病隐匿,从颊部渐累及额、鼻、下颏及左肩部,偶有轻度瘙痒。专科情况如图。

可能的诊断:

可能的诊断:

A,寻常狼疮;

B,结节病;

C,面部肉芽肿;

D,皮肤利什曼病

正确答案:C,面部肉芽肿;(具体请看全文)

各选项回答比例统计如下:

摘要面部肉芽肿(GF)是一种罕见的皮肤病,以单个至数个柔软的、青灰色红斑状丘疹、斑块或结节为特征,通常出现在面部。罕见其他面部皮损。本文报道了1例33岁男性患者病例,其面部及左肩表现为瘢痕疙瘩样皮损。给予患者皮损内注射曲安奈德无效,并且联合应用局部他克莫司疗效较差。整形外科医生考虑手术切除治疗。

简介

面部肉芽肿(GF)是一种罕见的良性、慢性皮肤病,其病因不明,以单个至数个柔软的、红色至青灰色的丘疹、斑块或结节为特征,通常出现在面部,并伴有毛囊增粗及浅表毛细血管扩张。年Pinkus首次提出面部肉芽肿的术语。

GF见于成年男性和女性,男性居多。好发部位包括鼻、心房周围、脸颊、额头、眼睑以及耳部。有人提出,光化性损伤是诱发GF重要因素。然而,也曾有GF累及其他面部区域(如躯干和四肢)的报道。本文患者皮损出现在面部和面部其他部位。曾报道过出现在面部其他部位或播散性GF的病例,但十分罕见。

病例报道

患者男性,33岁,面部多发红褐色结节、斑块14年。发病隐匿,从颊部渐累及额、鼻、下颏及左肩部,近1年,皮损大小和数量缓慢增长。除皮损偶有轻度瘙痒外,无任何其他主诉。无其他外伤史。

检查发现,在双侧脸颊、额头、鼻子、下颏和左肩处可见多个坚实的、红褐色斑块和结节,大小在0.5×0.5cm至2.5×2cm之间。无系统性受累(图1和2)。临床上需与瘢痕疙瘩、寻常狼疮、结节性结节病、皮肤利什曼病、环状肉芽肿以及持久性隆起红斑相鉴别。

Figure1:Clinicalphotographshowingkeloidallesionsoncheeks

图1:临床照片显示脸颊瘢痕疙瘩样皮损

Figure2:Clinicalphotographshowinglesionsonfaceandleftshoulder

图2:临床照片显示面部和左肩皮损

对前额和肩部皮损进行活检,显示出相似的组织病理。组织病理示,在大多数网状真皮层可见弥漫的致密性浸润,主要由嗜中性粒细胞和组织细胞以及散在的淋巴细胞组成,偶见浆细胞。浸润周围可见小的增厚性血管,并广泛延伸至间质组织,同时可见少量的核尘。上覆表皮和真皮-表皮交界处未受累(图3-5)。

Figure3:Clinicalphotographshowingfacialandextra-faciallesions

图3:临床照片显示面部及面部外皮损。

Figure4:Histopathology;showingdiffusedenseinfiltrateinvolvingreticulardermiswhichsurroundssmallthickenedvessel,extendsextensivelyintotheinterstitiumwithsparingofoverlyingepidermisanddermoepidermaljunction.(HandE,×)

图4:组织病理显示网状真皮层可见弥漫的致密性浸润,浸润周围可见小的增厚性血管,并广泛延伸至间质组织,上覆表皮和真皮-表皮交界处示受累。(HE,×)

Figure5:Histopathology;showingdiffusedenseinfiltrateinvolvingreticulardermis,whichsurroundssmallthickenedvessel,extendsextensivelyintotheinterstitiumwithsparingofoverlyingepidermisanddermo-epidermaljunction.(HandE,×)

图5:组织病理显示:网状真皮层可见弥漫的致密性浸润,浸润周围可见小的增厚性血管,并广泛延伸至间质组织,上覆表皮和真皮-表皮交界处示受累。(HE,×)

上述结果确定面部肉芽肿的诊断。给予患者皮损内注射曲安奈德40mg/ml,每4周1次,持续6个月,但治疗无效。目前给予患者皮损内注射曲安奈德40mg/ml联合局部他克莫司,每隔4周应用一次。少数皮损略有缩小。

讨论

GF皮损通常累及鼻、前额或面颊。面部肉芽肿一般无症状。一些患者可能主诉轻微瘙痒或刺痛性皮损。面部外受累的病例十分罕见,并且在本文报道的病例中,瘢痕疙瘩样皮损十分罕见。

皮肤是主要的受累器官。可通过皮肤活检确诊GF。在GF中肉芽肿的术语用词不当,因为在组织病理中并不存在肉芽肿。真皮层伴有中性粒细胞、淋巴细胞以及嗜酸性粒细胞的弥漫性浸润,狭窄的Grenz带是面部肉芽肿显著的组织学特征。其通常与血管炎相关。

GF需与临床表现相似的和/或以血管炎为特征的疾病相鉴别。需鉴别的临床疾病包括结节病、皮肤红斑狼疮、多形性日光疹,Jessner淋巴细胞浸润、皮肤淋巴细胞瘤、蕈样肉芽肿、虫咬反应以及固定型药疹。尽管持久性隆起红斑是血管炎的一种慢性类型,但并不存在典型Grenz带特征。

GF普遍对治疗反应不佳。存在很多不同的药物疗法,包括局部或皮损内注射皮质类固醇、氨苯砜、抗疟药、异烟肼、氯法齐明和局部氮芥,疗效不一。各种外科手术,如手术切除、擦皮、氩激光、脉冲染料激光、二氧化碳激光、电外科手术,及冷冻疗法已用于治疗GF。本文患者,对皮损内注射类固醇无效,因此整形外科医生建议手术切除。

下附英文原文

ABSTRACT

Granulomafaciale(GF)isanun







































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