引言
如果出现眼痛、视力下降、视物模糊、眼干、口干等眼病症状,大多数人会想到是眼睛出现问题。有医生指出,倘若眼病反复发作,应警惕风湿免疫病的可能,否则会延误治疗。
最近我科收治几例风湿免疫性疾病引起的眼部损伤患者,医院眼科部门诊治,长期大剂量的糖皮质激素治疗,视力下降、骨质疏松、股骨头坏死、糖尿病、柯兴综合征等副作用明显,经我科规范使用细胞毒性免疫抑制剂、生物制剂处理后,症状短期内迅速明显好转,激素减量,并发症减轻。
因此,眼病与风湿免疫的关系须进一步得到重视,为此,今对风湿免疫性疾病的眼损伤机理与表现作一简述,以提高警惕,使免疫性眼病患者能得到及时有效治疗。
炎性眼病与先天免疫及获得性(适应性)免疫相关,大约有50%的眼病与免疫相关[1],而风湿免疫性疾病常常引起眼晴损伤,基本可以涉及眼晴的全部结构与功能,在失明患者中大约有10%病因是风湿性疾病。疾病大多潜在性发作,可在很少或无其它系统症状的情况下,不知不觉中引起眼晴功能障碍,极易误诊误治。美国最近一组调查显示,在60%以上的非感染性葡萄膜炎患者中眼科专家使用30MG以上的糖皮质激素进行免疫治疗至少1年半以上,这是极其错误的,不仅疗效不佳,还易出现严重的药物副作用。
葡萄膜包括虹膜、睫状体和脉络膜三部分。
葡萄膜炎分前葡萄膜炎、中葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎。
前葡萄膜炎包括:虹膜炎、虹膜睫状体炎、前部睫状体炎
中葡萄膜炎包括:玻璃体基底部、睫状体平坦部、周边部视网膜、脉络膜的炎症
后葡萄膜炎包括:脉络膜、玻璃体后部、视网膜组织及血管的炎症
全葡萄膜炎:影响全部葡萄膜的炎症
一、能影响眼睛组织功能的风湿免疫病因
1.罕见的单基因眼晴先天免疫病
BLAU`S综合征
NOMID综合征
2多基因眼晴先天免疫病
克隆性病
溃疡性结肠炎
巨细胞动脉炎
独特性葡萄膜炎
结节性红斑相关性眼病,包括结节病?
痛风
年龄相关的黄斑退化
晶状体相关葡萄膜炎
3.混合性免疫病(适应性免疫(MHC-I相关)/先天性免疫重叠)
强直性脊柱炎(HLA-B27)
反应性关节炎相关葡萄膜炎(HLA-B27)
银屑病相关葡萄膜炎(HLA-CW6)
白塞氏病(HLA-B51)
孤立葡萄膜炎(HLA-B27)
铅弹(Birdshot)视网膜脉络膜病(HLA-A29)
自身免疫葡萄膜炎(症状性眼病)
4.传统的多基因免疫性疾病(器官特异性或非特异性)
类风湿性关节炎相关性眼病
多发性硬化
Vogt-Koyanagi-Harada综合征
甲状腺眼病
天疱疮
重症肌无力
皮肌炎/多发性肌炎
ANCA相关性血管炎(如韦格氏肉芽肿等)
干燥综合征
系统性红斑狼疮
复发性多软骨炎
5.单基因自身免疫病
6.其它:还包括系统性血管炎、血清阴性脊柱性关节病、系统性硬化、瑞特综合征等产生自身抗体的免疫性疾病,还有涉及T淋巴细胞、NK细胞、粒细胞、巨核细胞等细胞免疫性疾病。
二、免疫性眼病发病机理
1.先天性免疫缺陷基因介导的眼部组织的特异性局部免疫反应,诱导局部组织病炎性细胞、补体激活。如HLA-B27、TNF-α基因、DR3等。
2.先天免疫缺陷基因或系统性风湿性疾病在循环中产生的自身抗体、免疫复合物、细胞免疫对眼部组织病免疫反应引起的损伤。
3.眼部的免疫脱逃机制缺陷。
三、常见的系统性疾病眼部损害表现:可以是系统损伤的部分表现,也可以仅有局限于眼部的表现
干燥综合征:主要出现干眼症,表现为角结膜干燥症,或伴有口干,有眼部沙样不适、畏光、眼红、角膜溃疡、穿孔,可伴血管病变。
系统性红斑狼疮:可引起眼睑红斑、水肿、睑缘炎、结膜炎、巩膜外层炎、巩膜炎、干眼症,视网膜病、视神经脊髓炎。狼疮引起的视网膜病较少见,包括视网膜神经纤维层梗死缺血引起组织水肿所致的棉絮斑、视网膜出血、视网膜动脉炎、静脉炎,血管栓塞,视乳头水肿,缺血性视神经病,视网膜剥脱,狼疮的视网膜损伤往往与疾病的严重程度、脑神经的损伤的严重程度相关,可于其它系统损害前出现。
类风湿性关节炎:可引起巩膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎,视网膜剥脱很少见,可侵润至泪腺引起干眼症。
幼年特发性多关节炎:可引起前葡萄膜炎、前房积脓、角膜沉积症、巩膜后粘连、带状角膜病、青光眼、白内障、后葡萄膜炎等,可独立于关节痛之外。
硬皮病:对眼的损伤主要是继发于干燥综合征的干眼症及因视网膜血管壁胶原纤维蛋白、纤维母细胞增生引起的血管狭窄、栓塞、缺血导致的视网膜病,可见黄斑水肿、视网膜棉絮斑,可突发失明。
血清阴性的脊柱性关节病:约25%病人可引起结膜炎与葡萄膜炎,以前葡萄膜炎为主,与是否涉及的外周关节有关,而与骶髂关节的严重程度无关。
瑞特综合征:可引起各种炎性眼病,多见前葡萄膜炎与结膜炎,前葡萄膜炎多发生在疾病的初4-6周,30%为严重的葡萄膜炎,尤其是有骶骼关节炎存在时。
系统性血管炎:
结节性动脉炎:约30-50%可出现眼部病变,主要是巩膜炎或前葡萄膜炎。脉络膜和视网膜动脉炎,在视网膜上可有出血棉絮斑、中央视网膜动脉栓塞、缺血性视神经病、黄斑水肿,可引起失明。还可引眶部肉芽肿、突眼、复视。
巨细胞动脉炎:在6%的患者可出现眼睛的病变,表现为一过性黑蒙、视力模糊、复视、暂时或永久性失明,这与缺血引起视神经或视网膜神经损伤有关。
韦格氏肉牙肿:约有40%患者可出现眼部病变,主要是眼睛各部动脉炎的表现,包括巩腊炎、葡萄膜炎、视神经动脉炎、棉絮斑、脉络膜与视网膜粘连、视网膜动脉炎,偶见眶部肉芽肿。
白塞氏病:75%的患者可出现双侧非肉芽肿性葡萄膜炎,可以是前葡萄膜炎、中葡萄膜炎和后葡萄膜炎,结膜炎、巩膜炎、角膜炎也常常发生,后葡萄膜炎通常较严重,可引起视乳头水肿与失明。眼动脉脉栓塞也常发生,神经血管炎可在缺血区域引起玻璃体出血。
sarcoidosis结节病:25%患者可出现眼损伤,最常见是葡萄膜炎,也可以出现非特异性结膜炎或涉及眼睑和结膜肉芽肿的结膜炎、角结膜疤痕。急性前葡萄膜炎与红斑结节、肺门淋巴结炎有关,慢性前葡萄膜炎与肺纤维化有关,慢性后葡萄膜炎常与视网膜血管炎、视神经炎一同出现,可在视网膜出现棉絮斑、出血、乳头水肿,
复发性多软骨炎:可出现结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎,5年的死亡率达25%。
四、治疗
1.病因治疗
2.糖皮质激素治疗
3.免疫抑制剂治疗
4.靶向生物制剂治疗
5.干细胞移植治疗
6.其它输助治疗
五、总结
由风湿免疫性疾病引起的眼病,控制风湿免疫病的病情是治疗关键。患者平时应注意用眼卫生,不要过度劳累,保持情绪稳定,均衡饮食与营养等。
医院风湿免疫科
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