海绵窦综合征与鼻颅底疾病

海绵窦综合征

病例分享

男，54岁，因“头痛8天，右眼睑下垂伴视物模糊、重影3天”自外院转入。入院查体示右眼睑下垂，右眼向上、向下及向内运动障碍，直接对光反射减弱；左眼运动及对光反射正常。患者入院后查垂体MRI提示蝶窦及鞍区占位，垂体柄上抬，垂体结构改变。考虑为侵袭性垂体瘤引起的海绵窦综合征，予急诊行内镜下垂体瘤切除术及海绵窦颅神经减压术。术后营养神经及内分泌科会诊对症补充激素。术后三天，患者右眼球及眼睑活动改善；术后两周右眼活动基本恢复正常，对光反射灵敏。

术后病理示：1.（蝶窦肿物）：垂体腺瘤伴大片凝固性坏死，结合临床（侵袭性生长）及免疫标记结果，倾向静止性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（高危型）；2.（蝶窦前壁骨质）：局灶见肿瘤累及。

术前眼球运动

右眼睑下垂，右眼向上、向下及向内运动障碍

术后两周眼球运动

右眼睑上抬正常，眼球运动基本正常

术前CT

术前垂体MRI

蝶窦及鞍区占位，垂体柄上抬，垂体结构改变；考虑为侵袭性垂体瘤引起的海绵窦综合征

术后影像

我是知识点的分割线~

海绵窦综合征

海绵窦综合征于年由Foix首次描述，指由多种病变累及海绵窦，从而导致其穿行颅神经受累的一组临床综合征。

各种鼻-颅底疾病侵犯海绵窦均可导致该临床综合征的发生，包括肿瘤性、感染性、外伤性、炎症性、血管源性病变等。

由于患者的临床表现常可能是其原发疾病的首发且唯一症状，因而在临床诊治过程中易误诊、漏诊；以下将围绕海绵窦综合征展开论述，以提高大家对该疾病的认识。

海绵窦解剖

海绵窦由蝶骨体侧面的大静脉腔隙所组成，左右各一,前达眶上裂内侧部,后至颞骨岩部的尖端，是一对重要的硬脑膜静脉窦,窦内有颈内动脉穿行；在窦的外侧壁内,自上而下排列有动眼神经、滑车神经与上颌神经；两侧海绵窦经垂体前后方的海绵间窦相互交通[1]。

海绵窦穿行结构

01

CNIII（动眼神经）

02

CNIV（滑车神经）

03

CVV（V1[眼神经]和V2[上颌神经]）

04

CVVI（外展神经）

05

颈内动脉及交感神经丛

海绵窦为位于蝶鞍两侧,呈三角形的血窦,其外侧壁从上至下依次排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经第1支和第2支；颈内动脉与展神经位于内侧,颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉壁。

颈内动脉在海绵窦中呈“S”形走行，其分支小动脉为垂体及眼球运动神经提供血运。

海绵窦交通

01

经岩上窦与外侧窦交通

02

经岩下窦与颈内静脉交通

03

经眼上静脉与内眦静脉和面静脉交通

04

经导静脉与翼丛和咽部静脉丛交通

05

经蝶顶窦与脑膜中静脉交通

06

经岩上窦和岩下窦与咽部静脉丛交通

07

经前、后海绵间窦和基底静脉丛与对侧海绵窦交通

海绵窦尚具有眼眶静脉引流的功能，两侧海绵窦通过中间结构相交通，每侧海绵窦汇集眼眶回流静脉(眼上静脉、眼下静脉)后，再通过岩上静脉和岩下静脉回流至乙状窦，进而至颈内静脉丛。

面部静脉与眼眶静脉之间有着非常丰富的交通支，这也解释了颜面部感染容易导致眼眶蜂窝织炎及海绵窦静脉血栓的原因。

海绵窦综合征常见病因

1.肿瘤/肿瘤样病变

（1）原发性：脑膜瘤，神经源性肿瘤，硬膜海绵状血管瘤，皮样/表皮样囊肿；

（2）继发性：垂体瘤，脊索瘤，颅咽管瘤，鼻咽癌，淋巴瘤，其他转移癌等；

2.炎性疾病

（1）感染性：海绵窦血栓，放线菌症，毛霉菌病，曲霉菌病；

（2）非感染性：Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹)，炎性假瘤；

（3）肉芽肿：韦格纳肉芽肿，结节病；

3.血管性疾病

动脉瘤，颈内动脉-海绵窦瘘等[2-3]。

海绵窦综合征临床表现

1.神经系统表现

（1）眼肌麻痹：同侧III，IV，VI神经损害，导致全眼肌麻痹，眼球固定，上睑下垂，瞳孔散大，对光反射和调节反射均消失，有复视；

（2）感觉障碍：同侧三叉神经眼支（V1）受累，同侧眼和额部疼痛或麻木，角膜反射减弱或消失；

（3）同侧Horner综合征；

（4）疼痛：常集中在V1分布区，部分可放射至上颌；

（5）视力下降：视神经病变；

2.静脉回流障碍表现

（1）同侧眼球突出和眼结膜充血水肿，视乳头水肿[4]。

海绵窦综合征的分型与拓展[5]

名称

受损颅神经

前海绵窦综合征

III，IV，V1，VI

中海绵窦综合征

III，IV，V1，V2，VI

后海绵窦综合征

III，IV，V1，V2，V3，VI

眶尖综合征

II，III，IV，V1，VI

眶上裂综合征

III，IV，V1，VI

岩尖综合征

V1，VI

我是病例分享的分割线~

本文病例分享即为由侵袭性垂体瘤引起的海绵窦综合征；患者急诊行内镜下垂体瘤切除术及海绵窦颅神经减压术，术后好转。另外，附上其他两例由侵袭性霉菌病和血管瘤导致的海绵窦综合征病例~

海绵窦侵袭性霉菌病

影像学表现

左侧蝶窦壁骨质破坏，周围肿块形成

术后病理

（左眶尖、海绵窦）：慢性化脓性肉芽肿性炎，见霉菌菌丝。

眶尖海绵状血管瘤

影像学表现

右侧鞍旁、眶尖后缘占位

概括来讲，导致海绵窦综合征的病因多样，患者临床特点及影像学表现亦有所不同，在临床工作中应注意鉴别诊断，以提高对该病的诊治率。

博士主任医师硕士生导师鼻科主任

美国国立健康研究院（NIH）博士后

美国匹兹堡大学颅底外科中心专业进修

中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会鼻科学组委员

中国中西医结合耳鼻咽喉头颈外科分会鼻颅底肿瘤专家组副主任委员

中国医促会颅底外科分会委员

上海市中西医结合耳鼻咽喉科分会副主任委员

主持国家自然基金面上项目1项；上海市科技创新重点项目1项

出诊时间：每周一上午，周二全天

撰文：茆松

编辑：唐如

审阅：张维天

部分图片来源于网络

参考文献：

[1]ParvizJanfaza,JosephB.Nadol,RobertJ.Galla,etal.SurgicalAnatomyoftheHeadandNeck..

[2]AlbadeCaceres,A.Paniagua,L.Iba?ez.CavernousSinusSyndrome:AnatomyandDifferentialDiagnosis.ElectronicPresentationOnlineSystem..

[3]A.M.Korchi,V.Cuvinciuc,J.Caetano,etal.ImagingoftheCavernousSinusLesions.DiagnosticandInterventionalImaging.;95(9):-59.

[4]田国红.海绵窦病变的临床特征及鉴别诊断.中国眼耳鼻喉科杂志.;():-.

[5]SanatBhatkar,ManojKumarGoyal,AasthaTakkar,etal.WhichClassificationofCavernousSinusSyndromeisBetter-IshikawaorJefferson?AProspectiveStudyof73Patients.NeurosciRuralPract.;7:S68-71.