葡萄膜皮肤综合征的特征是双侧的葡萄膜炎并伴有全身皮肤、眼睑、鼻、嘴唇和毛发的脱色素等病症(图1至图3)。
图1葡萄膜皮肤综合征(Vogt-小柳原田综合征、VKH)VKH导致的鼻镜脱色素
图2葡萄膜皮肤综合征(Vogt-小柳原田综合征、VKH)VKH导致的口腔黏膜脱色素
图3葡萄膜皮肤综合征(Vogt-小柳原田综合征、VKH)VKH导致的新生血管性角膜炎和眼睑脱色素
品种易感性最常见的易发品种包括秋田犬、萨摩耶犬和哈士奇犬。也可能发生在圣伯纳犬、雪特兰牧羊犬、爱尔兰雪达犬、金毛犬、老式牧羊犬、澳大利亚牧羊犬和松狮犬。
临床表现(1)当病情影响到眼睛前段时,会出现眼睑痉挛、结膜和浅层巩膜充血、新生血管性角膜炎(图3)、前葡萄膜炎、周围虹膜脱色素和瞳孔光反射差。当病情影响到后段时,脉络膜视网膜炎会导致视网膜的出血、视网膜脱离、视神经炎或玻璃体出血。(2)皮肤、眼睑和嘴唇周围毛发脱色素,偶尔也会出现脚垫脱色素,有时还会出现鼻和口腔黏膜溃疡。
并发症前房积血、前房积脓、前粘连、白内障、视网膜脱离和青光眼。
诊断主要根据病史、物理检查和组织病理学检查进行诊断。(1)皮肤的活组织检查可显示苔藓样皮肤病变(大量的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞),同时黑色素和黑色素细胞减少。(2)当组织病理显示存在广泛的肉芽肿性全葡萄膜炎、视网膜炎和局部视神经炎时,单核细胞会弥漫性浸润巩膜和葡萄膜组织,并且黑色素细胞减少。
治疗1.最初的治疗主要是控制急性葡萄膜炎。(1)局部和全身使用糖皮质激素脉冲式治疗用于特急性病例。(2)免疫调节剂硫唑嘌呤。(3)散瞳剂/睫状肌麻痹剂局部使用阿托品眼药,如果继发了青光眼要立刻停药。(4)维持随着症状的逐渐改善,可降低糖皮质激素和硫唑嘌呤的维持量。有些犬可以改用阿司匹林或硫唑嘌呤。2.并发症(1)急性青光眼最初使用甘露醇和碳酸酐酶抑制剂。(2)慢性青光眼如有视力,可以采取药物治疗。如没有视力,先控制VKH,然后再治疗青光眼。(3)视网膜脱离如是刚刚出现的,可以使用碳酸酐酶抑制剂,如是慢性的,则无需治疗。
预后尽管进行了积极的治疗,但预后多数不良。
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医贵乎精,学贵乎博,识贵乎卓,心贵乎虚,业贵乎专,言贵乎显,法贵乎活,方贵乎纯,治贵乎巧,效贵乎捷。知乎此,则医之能事毕矣。
——清?赵廉《医门补要自序》