梅罗综合征MelkerssonRos

梅一罗综合征(Melkersson-Rosenthalsyndrome)因最早由瑞士Melkersson(年)和德国Rosenthal(年)报告而命名。以复发性口面部肿胀、复发性面瘫、裂舌三联征为临床特征。肉芽肿性唇炎是其表现之一。

病因

病因不明，该病可能存在遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调。临床上有时可发现牙源性感染性病灶等诱发因素，也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏有关。也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。

病理

除唇部标本可见肉芽肿性唇炎的病理表现外，其他特征性临床症状都不能找到病理依据。唇部肿胀区的组织标本有典型的上皮样细胞肉芽肿表现。为慢性肉芽性炎症组织中由上皮样细胞形成的结节和郎格罕氏细胞，并可见到间质水肿和血管炎。

临床表现

梅-罗综合征的复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫、裂舌三联征可能同时发生或数月至数年中先后发生。

复发性口面部肿胀可表现为唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼睑等部位的肿胀，但以唇肿为主。

复发性周围性面瘫以突然发病为特征，与贝尔氏面瘫不易区分，面瘫通常为单侧的，也可双侧受累，可自发地消失，有间歇性，继而成永久性，部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。若单侧性唇肿时，面瘫可以与唇肿不在同侧。有的病例还出现嗅神经、舌咽神经和舌下神经麻痹症状，而有嗅觉异常。

裂舌被认为有遗传倾向，为不全显性遗传，舌背面出现深沟，沿主线向周围任何方向放射状排列。舌体可肿大，可由深沟中的细菌、真菌引发的慢性感染引起，舌部可出现味觉异常或味觉减退。

典型的梅一罗综合征的三联征同时发生并不常见。多数表现为不完全的单症状型和不全型。单症状型最多见唇部肿胀，其基本表现与肉芽肿性唇炎相同，不全型包括经典三联征中的任何二种。患者以20岁以下青年较多，男女比例接近或男性稍多。

除三联征外，梅-罗综合征还可出现复发性颅面自主神经系的症状，包括：偏头痛、听觉过敏、唾液分泌过多或过少、面部感觉迟钝等。梅-罗综合征在口内的表现还有口腔黏膜肿胀，感觉异常等。

成人

(a)唇水肿(b和c)运动神经元第七神经麻痹唇水肿和右侧眶周的水肿。(d)舌头水肿。

儿童

照片描绘五官右边面神经麻痹。完全不能闭上眼睛（A），

左脸颊有水肿（B）。(儿童发病的临床特点与成人有所不同)

裂隙的舌头。

MRS患者特征

左侧面部软组织在脑核磁共振轴位AB和冠状位C扫描的T1加权相B和丅2加权相AC（箭头）都呈现高信号的病灶。

诊断

依靠梅-罗综合征的三联典型症状，可以作出临床诊断。出现两项主症即可诊断为不全型梅-罗综合征，三项主症俱全可诊断为完全型梅-罗综合征。唇部肿胀应结合组织学检查，以排除肉芽肿性唇炎以外的其他唇部疾病。

鉴别诊断

该病面瘫应与贝尔面瘫鉴别，舌裂应与沟纹舌鉴别，唇部肿胀应与慢性糜烂性唇炎、腺性唇炎等其他唇部疾病鉴别。典型的梅罗综合征往往有同时或先后发作的三联征，而后者常为单发症状。但早期不全型梅-罗综合征较难鉴别。

治疗

早期面瘫可用皮质类固醇，尤其是面瘫出现后的前两周对无激素禁忌证者应抓紧足量使用，可用地塞米松针剂5毫克肌注。隔日晨间注射，或口服地塞米松，每片0.75毫克，每日3次，每次4片。或口服泼尼松，每片5毫克，每日2次，每次4～6片。使用2周后，若症状好转或稳定可逐步减量，每周减量20％。服用激素剂量较大时，应注意用氯化钾片等补钾，以免因使用大剂量激素引起低钾，但补钾过量会产生高钾血症症状，所以要以血钾化验指标为依据。

唇部肿胀区可局部注射泼尼松龙注射液。每3天1次，每次0.5毫升，但注射疗程不宜超过1个月。对长期唇肿形成巨舌者，可考虑手术、激光、放疗等治疗措施，以改善外形和功能。

裂纹舌可用2％碳酸氢钠液、氯己定液、3％复方硼酸液等于进食后含漱。含漱时务必将舌背拱起，充分暴露沟裂，冲洗清除食物残渣，防止继发感染。

此外，还应注意纠正可疑诱发因素。

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