3岁女孩因视网膜母细胞瘤去世,你对眼部肿

作者丨Chemo

来源丨医学界肿瘤频道

近日，一则“3岁女童因恶性肿瘤身亡，父母被指骗捐后对其放弃治疗”的新闻在微博疯转，界哥刷着刷着也是坐不住了，生气！不行，一定要扒一扒了……

新闻显示：年9月，2岁半的王凤雅小朋友被诊断出患有视网膜母细胞瘤，确诊后，她的妈妈杨美芹在多个平台展开众筹，呼吁网友为女儿捐款。

年9月

年5月4日，确诊仅8个月后，不到3岁的小凤雅离开了人世。

年5月

这个疾病进展可以说很快了，常见的恶性程度较高的肿瘤也不至于这么迅速。

是界哥书读的少，这种病无药可救了吗？

为此，界哥特意去搜寻了视网膜母细胞瘤的相关资料，来了解一下。

一

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤(RB)是一种婴幼儿最常见的眼内原发恶性肿瘤，起源于视网膜胚胎性核层细胞。6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例。在发达国家，视网膜母细胞瘤的5年生存率达到95%，我国患儿5年生存率偏低，大约在63%。

视网膜母细胞瘤最常见的临床表现为白瞳(俗称猫眼)、斜视、视力下降，其次为畏光、流泪、眼红、眼球震颤等。临床上一般分为4期：眼内期、青光眼期、眼外期及全身转移期。肿瘤局限在眼内时生长相对缓慢，一旦突破眼球则生长非常迅速，晚期患儿肿瘤巨大可突出眼球之外。

19世纪晚期首先提出眼球摘除术后，视网膜母细胞瘤患儿的生存率大大提高。在不影响预后的前提下，RB的治疗开始致力于保眼及保存视力，由此治疗方法也由眼球摘除术逐渐过渡至外照射及全身化疗。

由于外放射具有严重的副作用(白内障、眼眶骨生长障碍、继发肿瘤、干眼病、辐射性视网膜病变等)，全身化疗被广泛使用于视网膜母细胞瘤的治疗。目前最常用的全身化疗方案为VEC方案，即长春新碱、卡铂和依托泊苷联合应用。

对于肿瘤转移的患儿，保守治疗的预后很差，此类患者一般选择大剂量联合化疗，且联合多种治疗方法，如外放射、自体干细胞移植以及眼球摘除等。

此外，眼内注射也因其更高的有效药物浓度而广泛应用。需要注意的是，视网膜母细胞瘤是一种易于播散的肿瘤，即针头进入患眼中可能会导致肿瘤的眼外扩散。为了避免眼外转移的发生，眼内注射前结膜下注射卡铂，由高频超声引导以避开玻璃体种植部位，降低眼压以减少穿刺前房时引起的反流，穿刺结束后在穿刺部位3次冻融等措施被应用于临床。

总体来说，化疗是视网膜母细胞瘤治疗的主要手段，晚期局部化疗的加入进一步提高了保眼生存率。然而当肿瘤扩展到眼外期时，预后很差，治愈率在5％～10％以下。

二

脉络膜黑色素瘤

事实上，除了视网膜母细胞瘤，常见的眼内肿瘤还有脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌、脉络膜血管瘤等。

所以，借这个机会，一起了解下喽。

脉络膜黑色素瘤(CM)是成年人较常见的眼内恶性肿瘤，其患病率在我国居眼内恶性肿瘤的第二位，仅次于视网膜母细胞瘤。在没有明确转移前摘除患眼眼球，其5年生存率可达到为17%-53%。

脉络膜黑色素瘤彩色彩眼底照相

脉络膜黑色素瘤多发生于50-60岁，男性多于女性，表现多样，并发症多，如视网膜脱离、玻璃体出血、新生血管性青光眼等。脉络膜黑色素瘤恶性程度高、易侵袭转移、预后极差，严重威胁患者的视力和生命。

过去脉络膜黑色素瘤的标准治疗方案是眼球摘除，但眼球摘除是一种破坏性、毁容性手术，严重影响患者的生存质量，且有增加肿瘤转移的危险。近年来，各种保留眼球和视力的眼内切除术、冷冻治疗、放疗、免疫疗法等越来越多地被临床所应用。

未来，脉络膜黑色素瘤应强调“个性化”的综合治疗，根据肿瘤的大小、位置、形态、生长速度、患眼及对侧眼的视力、全身情况等选用适合的治疗方法，或多种方法联合治疗。

三

脉络膜转移癌

脉络膜转移癌是最常见的眼内转移性恶性肿瘤。在女性，原发灶多见于乳腺癌，其次为肺癌，男性患者，原发癌多见于肺癌。但也有许多患者早期不易查出原发病灶，导致永久性视力丧失，且诊断上有时与脉络膜黑色素瘤、血管瘤等难以区别。

脉络膜转移癌

脉络膜转移癌好发于中老年人，发病年龄多为40-70岁，女性多于男性，左眼多于右眼。脉络膜转移癌患者眼部症状多表现为视力下降、眼部疼痛，视野缺损、视物变形、眼前黑影、闪光感等。眼底表现为后极部均匀一致的灰黄色或黄白色类圆形、宽基底的无蒂实质性隆起肿物，多伴渗出性视网膜脱离。

脉络膜转移癌的诊断需要结合病史、临床表现、辅助检查等，B超、CT、MRI以及FFA均是目前临床上用于诊断脉络膜转移癌较为常见的检查手段，其中FFA诊断价值最大。

脉络膜转移癌的治疗方法较多，既有针对原发灶的综合治疗，又有针对眼部病灶的局部治疗，如放射疗法、化学疗法、激光光凝法、经瞳孔温热疗法、伽玛刀治疗法、局部放射性敷巾器治疗法等。放疗联合化疗是一种安全有效的姑息性治疗措施。目前已很少单纯摘除眼球。

四

脉络膜血管瘤

脉络膜血管瘤(CH)是一种在先天血管发育不良的基础上发展的良性肿瘤，临床上较为少见，多见于中年人。脉络膜血管瘤病变多在眼底后极部，临近视乳头或黄斑为一杏黄色或桔红色圆形或近似球形的隆起。脉络膜血管瘤可分为孤立性脉络膜血管瘤(CCH)及弥漫性脉络膜血管瘤(DCH)。

脉络膜血管瘤

脉络膜血管瘤的治疗主要是促进视网膜下积液的吸收和黄斑积液的吸收，防止并发症对患者视力造成损害。

目前脉络膜血管瘤的治疗中，使用较多的为放射治疗和激光治疗。

放射治疗通常适用于治疗距离黄斑及视盘较近的脉络膜血管瘤。敷贴放射治疗、体外放射治疗、质子束放射治疗、立体定向放射等均在减小瘤体厚度、视网膜下液重吸收、视网膜脱离恢复方面有较好疗效。但放射治疗也存在白内障、视网膜及神经损伤等并发症。

激光光凝术治疗因其定位准确、操作方便、并发症少等优点，逐渐成为国内外眼科医师治疗脉络膜血管瘤的首选方法。激光光凝术利用眼底色素吸收光能后转化为热能，利用瞬间高温使瘤体组织凝固和坏死，从而达到封闭瘤体表面的血管，阻止渗漏，而非破坏和消灭肿瘤的目的。

此外，经瞳孔温热疗法、光动力学疗法等也有一定的应用。不过尽管探索的治疗手段不少，目前还没有一种治疗方式能从根本上消灭瘤体、治愈脉络膜血管瘤，只能期待未来再接再厉咯。

五

眼球表面鳞状细胞癌

最后再来了解一种眼球表面鳞状细胞癌……

眼球表面鳞状细胞癌

它不属于眼内肿瘤，而是一种较常见的发生在眼球表面的原发性上皮恶性肿瘤，主要有结膜鳞状细胞癌和角膜鳞状细胞癌，约占眼球表面恶性肿瘤的81.6%，其发病率约为（0.02-3.5）/10万。发生于眼部的鳞状上皮细胞癌来源于眼睑、结膜以及角膜。

本病与地区阳光照射量有关，通常多见于从事户外工作的人员。

最后吓到各位了，不好意思……

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长按







































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