眼睑红肿醉酒样面容腿部酸疼抬臂困难

案 　　例

50岁的王女士在五个月前突然眼睑开始红肿，同时，她的颈肩部和双手背指关节处也出现了红色皮疹，之后，这五个月来逐渐又出现了举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难等问题，最后甚至声音开始嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难，甚至卧床不起。

“当时见到这位患者的时候，她是被轮椅推进来的，整个人的状态都不是很好，而且还出现了呼吸衰竭等严重症状。”西安交大二附院皮肤科主任医师夏育民表示，经检查诊断为皮肌炎，即皮肌炎型肺间质纤维化，最后经过治疗，情况好转很多。

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12岁以下儿童、45岁-60岁的成人更容易得皮肌炎

从一开始的眼睑红肿、出疹子到最后的呼吸衰竭，皮肌炎到底是一个什么病？夏育民解释，皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，通常包括皮肤、肌肉两方面病变，主要以亚急性或慢性发病。

需要注意的是，皮肌炎是任何年龄均可发病，可分为成人皮肌炎和儿童皮肌炎，儿童皮肌炎主要发生在12岁以下的儿童，是因为儿童免疫系统发育不完善，容易在遇到外来病毒侵袭的情况下发病，如病毒感染等；而成人皮肌炎多发生在45岁-60岁之间的中老年人，从临床经验来看，成人皮肌炎多合并有恶性肿瘤，或与恶性肿瘤同时出现，或在皮肌炎发生前后出现恶性肿瘤，因此，对于成人皮肌炎的诊治要及时筛查肿瘤。

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皮肌炎与遗传、病毒感染、紫外线照射、肿瘤等相关

皮肌炎的发病原因不明确，但从临床数据和流行病学调查中发现，其与遗传相关，此外，与病毒感染、物理因素（即紫外线照射）、肿瘤等因素都有关。夏育民解释，作为自身免疫性疾病，皮肌炎的发病机理主要就是，当人体被外来物种（如病毒、肿瘤等）侵入时，人体的免疫系统会向其发起攻击，但在攻击的同时也会攻击我们的正常组织和细胞，进而引发皮肤、横纹肌等各种身体的症状。

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20%皮肌炎患者多合并有恶性肿瘤确诊后应筛查肿瘤

“当你发现自己突然间醉酒样的面容颜色、眼睑出现紫红色皮疹、披肩部位出现大量红斑、手部指关节处出现紫红色丘疹等，你就要当心啦！除了皮肤上的症状外，如果你发现自己上楼费劲儿、腿部酸痛，快走的时候腿部乏力，双手举不起来或举起来费劲，四肢近端骨骼酸痛无力等，你就应该及时就医检查，排查是否为皮肌炎。”夏育民介绍，皮肌炎严重的还可能出现呼吸困难、心律不齐甚至心力衰竭等。

此外，皮肌炎还可能并发恶性肿瘤，在皮肌炎患者中约20%成人合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高；如果是肺间质纤维化，那么还可引起呼吸困难，易合并间质性肺炎；而在皮肌炎的死亡患者中，恶性肿瘤、心肺受累是最主要的死亡原因。像一些严重的皮肌炎患者还会导致肌肉损伤，出现肌无力等情况，还有一些严重的合并肺间质纤维化患者，如果治疗不及时可能会造成呼吸功能减退等情况。因此，我们还是建议皮肌炎一定要早发现、早诊断、早治疗，一般来说，预后还是不错的。

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皮肌炎易被误诊成皮炎、紫外线过敏、红斑狼疮等

“有遗传史的人、长期户外劳作接受紫外线辐射的人、反复出现病毒感染的人、以及一些恶性肿瘤患者都可能是皮肌炎的高发人群。”夏育民建议，由于皮肌炎的表现很容易被误诊，我们就接诊了一些被误诊的患者，有的人被当成皮炎治疗，有的被当做紫外线过敏、还有的被当成红斑狼疮进行治疗，结果就延误了最佳的治疗时机，病情加重。因此，如果高度怀疑是皮肌炎者，可通过一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等进行筛查。

值得注意的是，由于皮肌炎临床变化多种多样且因人而异，在治疗方面多采用个性化治疗方式。夏育民表示，目前，糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物，其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等也都可以进行临床治疗。

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皮肌炎治疗应加强营养、注意保暖等

目前对于皮肌炎还没有有效的预防方式，只能是早发现早治疗。如果不幸得了皮肌炎，若在急性期，夏育民建议，首先，需要卧床休息，但要进行肢体被动运动以防肌肉萎缩；避免日晒，以物理防晒为主，如太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤，也可外用润肤剂、遮光剂防晒，但要尽量避免使用其他化妆品；还要预防感染，注意保暖，对于病情严重者来讲，感染是致命性因素。

此外，要加强营养，多吃高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，如鸡蛋牛奶，蔬菜水果，鸡鱼牛羊肉等食物。但如果在慢性期，患者可以等病情稳定后再进行康复锻炼，比如有氧运动，如散步、打太极拳、床上活动四肢等，还可以进行肢体肌力的训练。